硬皮病的发病机理与病因之间的关系

　　硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。

　　硬皮病是一种皮肤及内脏器官发生纤维化为特征的结缔组织病，多见于30--50岁的妇女，女性发病率为男性的3--5倍，分局限性及系统性两型。

　　因与发病机理不明，可能与以下因素有关：

　　1、遗传 研究发现，在硬皮病患者中，某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高，提示本病有遗传因素参与。

　　2、环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。

　　3、 免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中查到特异性抗 Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积，提示本病与结缔组织代谢异常相关。

　　5、细胞因子的作用 研究表明，某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。

　　6、 血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象，病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。

　　目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。