小耳畸形最受关注的6个问题

　　①什么是小耳畸形？

　　先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道闭锁。耳廓再造的对象主要是先天性小耳畸形和外伤耳缺损。 先天性小耳畸形的发生率约为6000：1。小耳畸形以右侧较多，约为60%，左侧为33%，双侧小耳为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状象一小赘生物，以后随年龄也不会长大，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。

　　②小耳畸形发生的原因？

　　小耳畸形发生的原因一般认为与怀孕早期的偶然事件有关，如病毒感染、服药、精神刺激、辐射、环境污染等因素有关。据研究没有一种因素能起主要作用。当前的研究表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此种情况。亲属中发病率仅为5%，也就是说此病不是遗传病。

　　③老鼠背上能长耳朵吗？

　　这是现代组织工程技术。让牛软骨细胞在实验室内生长，作为种子种植在用合成材料预制的耳支架上，埋植于大鼠背部皮下。早期的工作很有趣，国内也被各新闻媒体报道了好几年，现几乎家喻户哓，也已引起方方面面的重视，大量的经费已投入。但应注意的是研究中的耳支架是牛软骨细胞形成的，放入人体免疫反应无法解决，包裹支架的皮肤也是个向题等等，因此目前只能当一个渴望而不可及的研究方向。

　　④小耳畸形经常伴有面部畸形吗？

　　关于面部相关畸形 前面已说过，外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织，而面部各器官多数也起源于鳃弓组织，所以很多小耳畸形病人同时伴有面部缺陷也就毫不奇怪了。一般表现为患侧面部短小，由下颌骨及浅表软组织发育不良造成，畸形程度轻重不等，有的很明显，有的几乎看不出来。 对于小耳伴有的面部畸形较严重者，我们在行外耳再造时也可同时行面部畸形矫正术；对于面部轻微短小畸形者，一般在外耳再造后面部轻微畸形在视角上会变得更不清楚。

　　⑤小耳畸形手术危险吗？

　　外耳再造的年龄应从生理上和心理上两方面考虑。心理上，儿童对身体的意识通常在4～5岁时形成，那么在小孩进入学校之前进行耳再造是比较理想的，使他/她们免于遭受同伴的嘲讽而产生心理上的损伤；另一方面，目前认为耳支架材料以自体肋软骨最为理想，因此要到肋软骨生长到能提供足够的软骨构建支架才行，这在5岁以前是不可能的，因此手术年龄一般在5岁以后。我们用自体肋软骨形成耳支架，这样再造的耳朵是真的，有血液、有感觉，还可以随年龄的增加而生长。我们的手术一般均在局麻下进行，仅第二次手术为全麻。全麻不会影响智力发育，我们所有的病人无一例发生过意外。

　　⑥小耳畸形患者听力正常吗？

　　父母咨询时最关心的是听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力，要么认为打耳道后能恢复听力，甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误，这得从胚胎发育上解释。

　　耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成；内耳是由蜗牛状耳蜗组成，起电子系统样作用，将信息经听神经传至大脑听觉中枢形成听觉；中耳是介于两者之间的含气腔，内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中，外耳和中耳起源于同一组织团，主要是第一、第二鳃弓组织；然而，内耳为另一独特的组织起源。因此小耳畸形病人的中耳也同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧也有部分听力（骨传导听力）。问题的关键是气传导，因为外耳道闭锁与中耳畸形，病人患侧听阈大多在40～60分贝（正常0-20分贝）。

　　幸运的是大多数小耳病人有一个健侧正常耳，再加上患耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上稍有影响外，在日常的生活、学习上基本无影响。通过外科手术纠正听力问题，在骨头上植皮存活率低，结果往往发生慢性流液，打开的耳道也常会变窄、继而重新闭锁。即使在没有并发症发生的情况下，近期听力有所增进，其远期效果也不理想。目前据文献统计，做外耳道成形的成功率只有50%左右。所以外耳道成形做深耳道目前只用于双侧小耳畸形病人，有利于他们配戴助听器，对于单侧小耳畸形病人可以做一浅耳道解决患耳的美观问题。