细小黄色瘤状皮疹
细小黄色瘤状皮疹症状起因
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本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20~90μm的大型泡沫细胞,以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞,通常仅见一个偏位的小细胞核,染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体),在未染色片上呈“桑葚”状,Giemsa染色时,胞浆呈蓝或蓝绿色,内有深浅不一的蓝色颗粒。不同于Gaucher细胞的是:酸性磷酸酶染色呈弱阳性。Schultz反应(检测胆固醇)呈阳性。亦可用位相显微镜或电镜检查鉴别两者。
1914年报道1例,患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病,至1966年才认识到是由于神经磷脂酶缺乏所致。该酶缺少后,全身神经鞘磷脂代谢紊乱,神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。
细小黄色瘤状皮疹的可能疾病
可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
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小儿动脉肝脏发育异常综合征 | 塌鼻梁 、 肺动脉狭窄 、 细小黄色瘤状皮疹 、 前额及颧骨突出 、 眼距宽阔 | 肝胆外科 、 儿科 |
丹吉尔病 | 细小黄色瘤状皮疹 | 内分泌科 、 皮肤科 |
高脂蛋白血症Ⅴ型 | 细小黄色瘤状皮疹 、 血浆胆固醇水平高 、 血清甘油三酯 | 心血管内科 |
家族性异常β脂蛋白血症 | 细小黄色瘤状皮疹 、 脂质沉积症 | 心血管内科 |
高脂蛋白血症Ⅲ型 | 细小黄色瘤状皮疹 、 血浆胆固醇水平高 、 血清甘油三酯 | 心血管内科 |
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征 | 拇、食、中三指有放射痛 、 细小黄色瘤状皮疹 、 叶状脱色斑 、 麦糠样脱屑 、 不能向尺侧屈腕及屈环小指远侧指关节 | 皮肤科 |
高脂蛋白血症Ⅳ型 | 细小黄色瘤状皮疹 、 血清甘油三酯 | 心血管内科 |
高脂蛋白血症Ⅱ型 | 细小黄色瘤状皮疹 、 血浆胆固醇水平高 、 血清甘油三酯 、 肥胖 | 心血管内科 |
幼年型粒-单核细胞白血病 | 细小黄色瘤状皮疹 、 四肢乏力 、 皮肤浸润 、 持续性弛张热 、 脾肿大 | 儿科 |
血瘤 | 细小黄色瘤状皮疹 、 瘤体牵拉 、 心火妄动 、 瘤体坚硬 、 瘤块压迫 | 中医科 |
高脂蛋白血症 | 细小黄色瘤状皮疹 、 脂质沉积症 、 高血脂性血管损害 、 动脉粥样硬化 、 血脂异常 | 心血管内科 |
获得性高脂蛋白血症 | 细小黄色瘤状皮疹 、 血清甘油三酯 、 肝功能异常 、 糖尿 | 心血管内科 |
六瘤 | 细小黄色瘤状皮疹 、 瘤体牵拉 、 瘤细胞浸润 | 中医科 |
皮肤病 | 皮肤紫癜 、 皮肤粘连 、 肛周皮肤潮红 、 皮肤弥漫性红肿 、 皮肤有瘙痒抓痕 | 皮肤科 |