手部功能完全丧失

　　一、临床表现：

　　出生时一般无异常表现。在生长期起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如膝关节上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部特别是指骨是最常见的部位。在骨盆好发于髂嵴。肘关节较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短，伴内翻或外翻畸形。桡骨长，弯曲，造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大，很多，以致使手的功能完全丧失，除指骨外，其他部位的病理骨折少见。

　　二、诊断

　　如果从局部某一单个病变来诊断，很难与内生软骨瘤区别;但如果全面检查，则诊断并不困难。对可疑的病人，拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下：

　　①在儿童早期起病。

　　②多发性的病变，大多发生在长骨的两端。

　　③X线上透光区活检为软骨组织。

　　(1)按偏斜的性质可分为：

　　单眼性斜视：经常固定用一眼注视目标而另一眼偏斜。偏斜眼视力显著减退。

　　交替性斜视：两眼可轮换注视或偏斜，如以左眼注视则右眼偏斜，右眼注视则左眼偏斜。两眼视力常接近。

　　(2)按偏斜的方向可分为：

　　内斜视(esotropia)眼球偏向内;

　　外斜视(exotropia)眼球偏向外;

　　上斜视(hypersropia)眼球偏向上;

　　下斜视(hypotropia)眼球偏向下。

　　本病的预后良好，不影响生命。软骨瘤样肿块的恶变率为1～5%，如发生突然增大现象或产生疼痛，应考虑有恶变，治疗原则同软骨肉瘤。