小儿鞍上生殖细胞瘤（小儿鞍上胚胎细胞瘤,小儿鞍上胚胎组织瘤）

一、治疗

鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富，多向周围重要结构浸润生长，手术切除难度大，视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分，而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感，术后应常规放射治疗，为防止脑脊液的播散转移，多采用全脑脊髓轴照射(CSI)。对于没有手术指征的患者可在立体定向活检后行放疗。高度怀疑本肿瘤也可行试验性放疗(20Gy)，肿瘤多在放疗后明显缩小。此类肿瘤对化疗也很敏感，目前多与放疗的联合应用来减少放疗的剂量和照射范围，以防止放疗造成儿童发育停滞等副作用，常用的化疗药物有：长春新碱、卡铂、甲氨蝶呤等。

二、预后

鞍上生殖细胞瘤较松果体区同类肿瘤的预后差，但随着放疗设备和化疗方案的不断改进，其生存率不断提高。1979年Onoyama报道经过有效综合治疗后，鞍上生殖细胞瘤的5年生存率可达82%，1997年Masao报道50例颅内生殖细胞瘤(包括松果体区同类肿瘤)经过放疗后，15年生存率为87.9%，有10%的患者出现复发和转移。