原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病

一、治疗

1.减肥

积极参加体育运动，戒烟酒。

2.避免高脂饮食

限制热量摄入。

3.药物治疗

 多种降脂药均可有效降低血脂，但停药后血脂又复上升。

(1)胆酸螯合剂：

可阻止胆酸、胆固醇从肠道吸收，促进胆固醇降解。常用的药物有考来烯胺(消胆胺)4～5g/次，1～6次/d，每天总量<24g，从小剂量开始。此药有特殊异味，会影响食欲，也可能出现便秘副作用。

(2)HMG-CoA还原酶抑制剂-他汀类降脂药：

为内源性胆固醇合成抑制剂。常

用的有洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、普伐他汀(普拉固)等，国产的血脂康主要也含洛伐他汀，1～2粒/次，2～3次/d，饭后服，对降低胆固醇作用较显著。

(3)贝特类药物：

通过激活过氧化物酶体激活型增殖体受体(PPAR-r)，增加脂蛋白脂酶(LPL)与Apo AⅠ，APo AⅡ的基因表达，使血中Apo AⅠ，AⅡ，HDL及LPL均增加，减少Apo C Ⅲ，导致CM、极低密度脂蛋白加速降解，降低血三酰甘油、低密度脂蛋白水平。苯扎贝特(必降脂)0.2g/次，3次/d;吉非贝特(诺衡)2粒/次，2次/d;非诺贝特(力平脂微粒化胶囊)200mg/次，1次/d。

(4)普罗布考(丙丁酚)：

能抑制Apo B合成，减少低密度脂蛋白。0.5/次，2次/d。

(5)其他药物：

烟酸1～2g/次，3次/d;烟酸肌醇(烟酸肌醇脂)0.2～0.6g/次，3次/d;阿昔莫司(乐脂平)0.25g/次，3次/日。鱼油类w-3脂肪酸5～10g，2次/d，多烯康1～8g，3次/d。服上述药物均应定期监测肝肾功能。

4.黄色瘤增生的局部治疗

 对局限性数目较少的损害，可用液氮冷冻疗法、电离子手术、激光等物理治疗。大的损害可行外科手术切除。

二、预后

1.脂肪肝可发展为肝硬化

胰腺上脂肪沉积，可导致2型糖尿病及IGT。预后不乐观。

2.急性高乳糜血症及严重的高三酰甘油血症

 乳糜微粒阻塞了胰毛细血管造成局部胰坏死，释放消化酶造成胰腺自身溶解坏死。预后差。

3.家族性高Ch血症

 患动脉硬化的男性杂合子患者可并发心肌梗死。第一次出现心肌梗死的年龄为41岁，其预后不佳。