小儿霍奇金病（小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤）

小儿霍奇金病西医治疗

(一)治疗

主要的治疗手段为化疗和放疗。

HD对放疗敏感，20世纪70年代以前，无论年龄、分型 和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗，有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个：

(1)Waldeyer野：用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。

(2)横膈上斗篷样野：包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

(3)横膈下野：包括脾和主动脉旁淋巴结。

(4)倒“Y”野：包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

 经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐药者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大，但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4～6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案。

(二)预后

有文献报道，10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高，长期生存率受此因素影响。

HD在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80%～90%，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症多于疾病本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的合并症有放疗部位的软组织、骨骼发育不良及畸形，放疗野内脏器功能障碍，心、肺功能障碍，不育和第二肿瘤等。影响预后的因素：

   1.临床分期

Ⅰ～Ⅱ期5年生存率可达80%～90%，10年生存率60%～70%，Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分别为73%及63%。

2.病理分型

 预后好坏的顺序依次是淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞消减型，其5年生存率分别为94.3%～82.4%及不到30%。

3.年龄

 年龄越大预后越差。

4.原发灶的部位.

 原发于纵隔者比颈部者差，因后者能进行较彻底的放射治疗。

5.就诊时有无全身疾病。

6.脾脏受累情况脾脏受累越重，预后越差。