小儿进行性骨干发育不良（小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病）

小儿进行性骨干发育不良病因浏览数:451

向您详细介绍小儿进行性骨干发育不良的病理病因，小儿进行性骨干发育不良主要是由什么原因引起的。

主要病因： 先天性常染色体显性遗传性疾病

一、发病原因

病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。

二、发病机制

Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。