健康之初 - 小儿血小板释放功能缺陷性疾患

小儿血小板释放功能缺陷性疾患(小儿血小板释放功能缺陷)

小儿血小板释放功能缺陷性疾患常见并发症 浏览数:651

向您详细介绍小儿血小板释放功能缺陷性疾患有哪些并发病症,小儿血小板释放功能缺陷性疾患还会引起哪些疾病?

Hermansky-Pudlak综合征患者通常于30~50岁之间死于肺纤维化、出血、结肠炎等严重并发症。

Chédiak-Higashi综合征并发高热、肝脾和淋巴结肿大,严重胃肠道出血,溶血性贫血及低丙种球蛋白血症等。

Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。

TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。

除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。

贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。

小儿血小板释放功能缺陷性疾患的并发症

淋巴瘤 典型症状: 浅表淋巴结进行性肿大淋巴结充血大块软组织撕脱淋巴管破裂纵隔淋巴结增生淋巴管淤积淋巴液流出淋巴增生腹股沟淋巴结肿大嗜酸性粒细胞增多浅表淋巴结肿大耳前淋巴结肿大局部淋巴结肿大 多发人群:青壮年
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