小儿慢性充血性脾肿大（小儿Banti综合征）

一、治疗

1.脾切除手术：本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。预后依照梗阻的部位及手术方法而不同，如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈;若以肝内或门静脉病变为主，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术：为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。

①将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。

②分流手术指征：

(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。但近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。

(2)一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。

(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好，门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。

3.保守疗法

(1)肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。

静脉注射加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。

4.对症治疗：

(1)腹水明显者用利尿剂;

(2)以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术;

(3)以肝硬变为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者，以输新鲜血为宜;

(4)对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。

二、预后

肝功能正常者，如果手术分流成功，临床即获痊愈;肝硬化患者，预后不好。

本病征预后多呈慢性过程，最终结局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、严重肝功能衰竭或继发感染而死亡。本病病程进展快，1～2年内迅速进入晚期，有少数晚期病人经脾切后亦有治愈的机会。