外阴平滑肌肉瘤

外阴平滑肌肉瘤西医治疗

一、治疗：

1.手术治疗：

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

2.抗癌化疗：

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

①VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclophosphamide)300mg，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍。

②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg，静滴，第1～5天。有效率42%。

③CYVADIC方案：环磷酰胺500mg，静滴，第2天；长春新碱1.5mg，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

2)恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：

①COP方案：环磷酰胺800mg，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上。

②CHOP方案：环磷酰胺750mg，静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg，静滴，第1天；长春新碱1.4mg，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。

二、预后：

1.外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。