苍白球黑质红核色素变性（苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病）

苍白球黑质红核色素变性西医治疗

    一、西医治疗

1、目前本病尚无特效疗法，主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征，用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。

Ingold等(1987)、Packer等(1990)报道，进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗，400mg/d，以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl，5mg口服，2次/d)，但效果不明显。

对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜)、多奈哌齐(安理申)等药物改善智能。利奥来素和维库溴铵(妙纳)等可改善强直和肌张力障碍。晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。

二、预后

儿童型病程10年左右，多数在20～30岁死于并发症。成人型病程也可多达10余年。起病后10～20年仍能行走。