原发性视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性并发症

后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。文献中有44%～100%的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4%～33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右(或更早)已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病，因少见。

1.后极性白内障

 是本病常见的并发症，一般多发生于晚期，晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊，略如星形，进展缓慢，终至完全混浊。

2.青光眼

 1%～3%的病例可并发青光眼。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发，而非并发。

3.近视

 约有50%的病例伴发高度或变性近视。亦可见于家族中的其他成员。

4.其他

 文献中有44%～100%的本病均有不同程度的听力障碍;10.4%～33%具有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮，所以两者的进行性变性，可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但两者似乎不是来源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。