小儿慢性肾功能衰竭（小儿慢性肾衰,小儿肾功能不全,小儿肾衰）

一、症状

1.电解质、酸碱代谢失常

1)水代谢：

表现：

早期：浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多。

晚期：尿量减少。

终末期：可发展到无尿。

注意事项：

水分摄入过少时，易引起体内水分不足。

摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症。

2)酸碱平衡：

早期：肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒。

后期：肾小球滤过率GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸、排氨能力下降，引起酸中毒。

注意事项：血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。

3)钠代谢：

可以维持钠正常平衡一段时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。

①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等等原因丢失钠，集合管不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。

②钠潴留型：摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留。导致体内细胞外容量增加，可引起高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。

(4)钾代谢：

有高钾血症趋势，但总体钾的存储量仍降低。

原因：与细胞内钾的积聚与Na -K -ATP酶活力下降有关。

高钾血症可随手术、外伤、麻醉、输血、酸中毒、突然更改饮食等而加剧。

(5)其他电解质：

肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。当血镁>2mmol/L，有临床症状时用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法。

肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。

血氯浓度升高：患者人不能充分排泄氯离子。高氯血症与钠浓度成正比。

血钙浓度降低：患者肠道钙的吸收能力下降，引起低血钙，出现抽搐。可口服活性维生素D可提高血钙浓度。

2.血管系统

(1)高血压：

原因：

①肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。

②肾小球滤过率GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。

(2)心肌病：

表现：心脏扩大，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积，心输出量减少，各种心律失常。

可在晚期出现。

(3)心包炎：

尿毒性心包炎属纤维性心包炎。

原因：似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常引起。

表现：有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。

3.血液系统

(1)贫血：

正血色素、正细胞性贫血。肾功能减退会加剧。

原因：

1)红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足等因素。

2)与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。

(2)出血倾向：

鼻出血：损伤后出血不止。

消化道出血：黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。

(3)其他：

中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。

4.胃肠系统

胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。

5.精神神经症状

失眠、乏力、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。

周围神经症状：痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失。这些症状与体内中分子物质积聚有关。

尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进：脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。

6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍

肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。

出现负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。

血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低。

7.其他

患者营养不良，免疫功能低下，易出现各种感染。

患儿因摄入不足及内分泌紊乱等因素，可出现生长发育迟缓或发生肾性佝偻病。

GFR降到一定程度时尿素分泌增加、排出减少，可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味。

二、诊断标准

1.慢性肾衰分期诊断

1)肾功能不全代偿期：

GFR剩余50%～80%，血肌酐为110～177&micro;mol/L(1.2～2mg/dl)。

症状：无临床症状。

2)肾功能不全失代偿期(氮质血症期)：

GFR剩余25%～50%，血肌酐为178～445&micro;mol/L(2～5mg/dl)。

症状：可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。

3)肾功能衰竭期(尿毒症期)：

GFR剩余10%～25%，血肌酐为446～707&micro;mol/L(5～8mg/dl)。

症状：有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。

4)终末期肾病：

GFR剩余小于10%，血肌酐大于等于708&micro;mol/L(8mg/dl)。

症状：有各种尿毒症症状，包括消化、神经、心血管各系统功能异常，水、盐代谢紊乱，酸、碱失衡明显，严重贫血等。

2.明确原发病诊断

引起CRF病因多种，需经仔细的体检，尿液检查(包括比重)，血生化肾功能等测定以及时检出CRF，并尽量寻找病因。

例如：

泌尿系先天性畸形的肾发育不良，多囊肾，遗传性疾病如Alport综合征引起的肾衰：发病年龄较早。1～2岁即出现症状。常无水肿，以身材矮小，肾性骨病较多见。

肾小球疾病引起的肾衰：多见于5岁以上儿童，可伴贫血、高血压、水肿，有中等量蛋白尿，血尿、低比重尿，或合并继发性尿路感染。