路易体痴呆（痴呆伴皮质路易体病,路易体型老年性痴呆,弥漫性Lewy体疾病,弥漫性路易体病）

路易体痴呆疾病病因

       一、发病原因

二、发病机制

发病机制尚不清楚，实验证实，DLB患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤，大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平显著下降，基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(HVA)浓度减少，多巴胺受体异常，壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低，上述神经递质系统损害与DLB患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。

1.大脑皮质及脑干弥散分布的Lewy体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征，

免疫组化研究提示，Lewy体对晶状蛋白(crystallin)、泛素及α-突触核蛋白标记呈阳性反应，HE染色Lewy体色淡而不易显示时，用泛素免疫组化染色可以清晰地显示良好。常规免疫组化染色在Lewy体尚未发现tau蛋白，可用tau蛋白免疫组化染色区别Lewy体与神经元内tau蛋白染色阳性的小球形神经元纤维缠结。路易体相关轴索改变(Lewis-related-neurites，LRN)是神经丝变性，HE染色一般很难观察到LRN，但泛素染色可以清晰显示，LRN多见于海马、杏仁核、Meynert核及迷走神经背核等。路易体痴呆患者脑内也可有不同程度的AD病理改变，如老年斑、神经元纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状变性等。

2.目前路易体痴呆的病理组织学分型有两种方法

①脑干型：Lewy体主要局限于脑干，相当于Parkinson病;

②弥散型：Lewy体广泛累及大脑皮质，日本学者强调光镜下观察前额叶、扣带回、颞叶及岛叶等部位，在100倍视野内发现5个以上Lewy体方可诊断此型;

③过渡型：在100倍视野内Lewy体不足5个，但欧美学者对此条件掌握较灵活。

①普通型：病变除大量Lewy体外，尚合并老年斑、神经元纤维缠结等，皮质萎缩及神经元脱失不严重;

②纯粹型：仅有Lewy体不伴AD样改变。临床及病理对照研究表明，约75%的普通型DLB患者以记忆障碍、精神症状起病，随之痴呆进行性加重，其余25%的患者以帕金森综合征或Shy-Drager综合征起病;纯粹型DLB的起病年龄较轻，早期有明显的帕金森综合征表现，随后出现痴呆。