失盐性肾炎（肾性失盐综合征,索恩氏综合征,索恩综合征,真性失盐性肾炎）

一、症状

本综合征的临床特点是：

1.大多为成年男性，尤以青年多见。

2.有酷似Addison病的症状， 50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。

3.有慢性肾脏病史。

4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。

二、诊断

1.有典型的临床表现 多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现，肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒。

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。

4.去氧皮质酮治疗无效。

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

根据以上几条可作出诊断。