小儿结节病（小儿伯克肉样瘤,小儿伯克氏肉样瘤,小儿郝-伯二氏病,小儿类肉瘤病,小儿类肉状瘤病,小儿肉样瘤病,小儿肉状瘤病）

小儿结节病疾病病因

(一)发病原因

病因虽不明了，根据多数病例分析，似与感染或接触毒性物质有关，但未发现病原体。

(二)发病机制

体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。

病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2cm，很似结核性肉芽肿，病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞)。周边为单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、IL-2、干扰素及其他细胞因子，以维持此肉芽肿。在病变活动期，肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4  )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化，肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1，25-(OH)2-D3。此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生。由于过量活性维生素D的产生，本病可见高钙血症和高钙尿症。