原发性卵巢类癌综合征（原发性卵巢类癌综合症,原发性卵巢比-桑二氏综合征）

一、发病年龄

本病罕见，初诊平均年龄是55岁。

岛状类癌：患者年龄为30～70岁。

小梁花带状：患者年龄在20～50岁。

甲状腺肿类癌：患者年龄在30～60岁。

岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

二、症状

1、早期症状：面部潮红，期间出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨。

2、后期心脏受累：常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭。

3、可出现严重排便疼痛和压迫感：可能机制：肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。

4、大体观：发病时局限于一侧卵巢，一般不转移。畸胎瘤中具有黄色实性结节，直径3～15cm，平均9cm。在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或腺泡样，常有黏液池形成。类癌细胞镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种。类癌细胞有亲银和嗜银2种。

（1)来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状，电镜下神经分泌颗粒不规则成哑铃状。

（2）来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小樑或花带状，电镜下神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。

（3)甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型，与类癌混杂存在。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。

免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。

四、诊断

临床发现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群。

实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h。