外阴梅克尔细胞癌（外阴Merkel细胞癌,外阴皮肤APUD癌,外阴皮肤小梁癌,外阴神经内分泌癌,外阴原发性小细胞癌,外阴柱状癌）

一、治疗

本病属恶性肿瘤，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或淋巴结转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用化疗和放疗。

1.手术 对早期患者，局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。以往建议包括周围正常组织2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)经比较，发现手术切缘距肿块>2cm、1～2cm、<2cm三组患者的局部复发率和总生存率并无差异。外阴Merkel细胞癌大多采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加腹股沟淋巴结切除术，何者为佳尚待积累更多的经验。

2.放疗 体外培养的Merkel细胞癌细胞对放疗很敏感。在头颈部Merkel细胞癌中，Eich等(2002)发现术后给予放疗的患者的局部复发率和疾病缓解生存率均明显低于术后未行放疗者。Goessling等也建议在术后对原发部位和受累淋巴结给予45～50Gy剂量放疗，可能阻止局部复发。外阴Merkel细胞癌患者中5例术后予放疗，除1例失访外，其余分别在术后5，6，8，12个月死亡。

3.化疗 对于转移病灶，常用的化疗方案有长春新碱、多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺，顺铂和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因为Merkel细胞癌大多为>60岁的老人，故对化疗副作用的耐受性差，尤其是外阴Merkel细胞癌对化疗的敏感性较肺、皮肤等部位更差，4例有远处转移的患者用化疗后效果均欠佳。

4.其他 可使用生长激素类似物如奥曲肽等，但在用药前必须检测生长激素受体情况。生物制剂干扰素和肿瘤坏死因子等也在临床试用阶段，还有ras信号传导抑制剂和bcl-2反义寡核苷酸等尚在实验阶段。