小儿肥胖性生殖无能综合征（小儿Babinski-Frohlich综合征,小儿Frohlich综合征,小儿Leaunois-Cleret综合征）

一、小儿肥胖性生殖无能综合征发病原因

1.本病征以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因

垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑也为常见原因之一。脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤等也可引起。

2.部分患者原发性下丘脑-垂体功能紊乱

虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

二、小儿肥胖性生殖无能综合征发病机制

1.发生肥胖的原因

是由于下丘脑的损害，而导致病人的饱感丧失，进而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多食而肥胖。

2.本综合征的性功能低下多是由于下丘脑病变引起的

在各种异常因素的作用下使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍，导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少，而继发性腺功能低下。动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。

3.其它机制

本病部分患者可伴有骨骼生长障碍，与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。