神经系统结节病（神经类肉瘤病）

神经系统结节病西医治疗

一、治疗

绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于脑积水患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4～6mg/(kg?d)与泼尼松合用，泼尼松的剂量减为原剂量的30%～50%，可获良好控制，且减少了激素的副作用。

二、预后

神经系统结节病的患者常因反复复发，多呈缓慢进展性加重，预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有癫痫的颅内病变，预后差。因此，早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解，在疾病的缓解期应给予小剂量激素维持，有可能改善预后。