血小板型假性血管性血友病（假性血管性血友病,血小板型血管性血友病）
血小板型假性血管性血友病病因 浏览数:742
向您详细介绍血小板型假性血管性血友病的病理病因，血小板型假性血管性血友病主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
二、发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
