小儿先天性肾病综合征

一、小儿先天性肾病综合征西医治疗

主要是对症和支持治疗。

  　1.肾移植

 惟一彻底治疗是行肾移植，将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段，肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植，同种肾切除移植，和异种肾移植。

通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿)，靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。

2.减轻水肿

 对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。限盐、使用利尿剂。近年有报告伴用吲哚美辛(消炎痛)，也有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，可减轻其蛋白尿者。

3.防治感染一旦发生感染应及时积极治疗

通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。感染为主要死亡原因，应注意保护，

4.防治并发症

 一般病儿血压正常，后期血压增高者予以降压药。治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。

5.维持营养

 给高热量及足够蛋白质的饮食。