小儿家族性自主神经失调综合征（小儿Riley-Day综合征）

一、治疗

1、本病征尚无特殊治疗方法，仅以对证治疗为主。

2、吞咽困难的患者可给予鼻饲，肺部感染可适当应用抗生素，多汗、流涎可服用阿托品类药物，流泪障碍及角膜溃疡可给对症处理，各种维生素、镇静剂如地西泮、氯丙嗪，以及抗癫痫药物等，已证实有一定的疗效，明显的脊柱畸形可以考虑进行手术矫形。

3、对自主神经失调性危象发作时，可用氯丙嗪、地西泮(安定)、氨甲酰甲胆碱(bethanechol)作对症治疗，必要时需补液。眼内滴入甲基纤维素眼药水，可保护角膜。

4、注射醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)或新斯的明可有一时性效果，对于小儿这类药物的剂量难以确切掌握，既能有效又不致出现明显毒性反应更为困难。

二、预后

因肺炎、呕吐发作、脱水、癫痫，或小儿尿毒症、肺水肿等并发症，多在儿童期死亡。若早期诊断，及时预防合并症及处理，不少患者可以生存至成年期。

中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。