小儿遗传性慢性进行性肾炎（小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征）

一、治疗：

治疗遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。部分Alport基因已被确定，使下一步基因治疗成为可能，但真正实施基因治疗尚有待时日。

1.一般治疗 以对症、控制并发症为主，积极预防继发性尿路感染，遇有感染时，避免应用肾毒性药物。防止过度疲劳及剧烈体育运动。

动物试验表明，严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取，对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。

2.终末期肾功能衰竭阶段 则依靠透析疗法维持生命，等待肾移植。由于Alport综合征病人体内缺乏基膜抗原，在肾移植后可产生抗GBM的抗体，以致移植肾发生抗GBM肾炎(Goodpasture综合征)。故有作者主张对这些病人进行肾移植后，应密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体，至少追踪1年。