小儿马方综合征(小儿蜘蛛指,先天性中胚层发育不良)

小儿马方综合征并发症

 　　1.心血管病变并发症

最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。主动脉瘤破裂和心力衰竭是本综合征的主要死亡原因。

2.眼部病变并发症

可并发晶体脱位或半脱位，。其它有视力模糊、屈光不正、高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎、震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。马凡综合征病人在他们生活期间将有大约有 35%的人中出现青光眼。

3.神经系统病变并发症

可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。肌张力低下伴有肌萎缩是本综合征最常见的神经肌肉症状。可有智力落后或痴呆。

4.皮肤病变并发症

面部皮肤松弛可出现早衰面容。其他部位皮肤也可出现萎缩，皮纹等。