小儿肠旋转不良（小儿先天性肠旋转不良）

小儿肠旋转不良症状诊断

   一、症状

1.中肠扭转(midgut volvulus)

中肠扭转多见于婴儿及儿童，但也可发生在其他年龄段，甚至成年后，系外科急诊，如果未能及时手术纠治，可因小肠坏死导致短肠与死亡，典型症状为新生儿突发胆汁性呕吐，呕吐尚与十二指肠折叠成角及腹膜束带压迫导致十二指肠梗阻有关，肠梗阻，败血症，出血性颅高压也可引起胆汁性呕吐，需快速做出鉴别诊断，中肠扭转目前无法预测何时或在何种情况下会发生，故对胆汁性呕吐患儿，必须积极诊治，绝不允许只作观察而任其发展至绞窄性肠梗阻，一旦出现肠坏死，生存机会大大减少，保留足够长度小肠亦极度困难，所以一旦发现存在旋转不良，即应手术纠治。

除了胆汁性呕吐，患儿可有腹胀，脱水，激惹等;绞窄性肠梗阻患儿则有意识淡漠，感染性休克表现;其他临床表现包括：腹壁潮红，腹膜炎，酸中毒，血小板减少，白细胞增多或减少，以及由肠黏膜局部缺血所至肠道出血和(或)黑便。

中肠扭转也可出现间歇性的症状，主要见于年长患儿，包括慢性腹痛，间歇性呕吐(有时为非胆汁性)，厌食，体重下降，生长发育不良，肠道吸收障碍，腹泻等，肠部分扭转者肠系膜静脉和淋巴回流受阻，可致营养素吸收障碍，肠腔内蛋白质丢失;动脉供血不足致黏液缺血，出现黑便。

2.十二指肠梗阻

十二指肠梗阻系头侧段的十二指肠空肠未绕SMA旋转或旋转不彻底，引起十二指肠折叠，扭曲，产生间歇性梗阻，此外，从升结肠行经十二指肠腹侧至右上后腹壁的先天性束带可压迫十二指肠，引起梗阻，典型症状为胆汁性呕吐(偶见非胆汁性)和腹痛，或二者兼有。

3.间歇性慢性腹痛

旋转不良者可出现间歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往并存，间歇性肠扭转或其他原因所致肠梗阻均可引发肠腔扩张，产生痉挛性疼痛及呕吐;肠系膜静脉或淋巴系统部分或间断闭塞，可致肠壁，肠系膜及系膜淋巴结水肿，以上原因也可引起腹痛，部分扭转亦可引发慢性动脉供血不足，导致腹泻，慢性腹痛，餐后加重的肠绞痛，或因黏膜缺血出现黑便。

4.无症状病人

因其他疾病行腹部手术或上下消化道造影检查时，偶可发现无症状肠旋转不良，其病理基础既可能是头侧段与尾侧段完全不旋转，也可能是头侧段正常旋转而尾侧段不旋转。