小儿慢性肉芽肿病（儿童慢性肉芽肿病）

一、治疗

1、药物治疗：

A.抗生素治疗：重点在预防和治疗感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括发现致病菌和药物敏感试验。应立即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力，白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。 非格司亭(粒系集落刺激因子)可减少感染或缩短病程，终归不能长久应用。

B、干扰素治疗：人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生频率和严重程度。用量为重组人干扰素-γ50U/m2，皮下注射，每周3次。

2.白细胞输入和输血治疗：输血可纠正持续重症感染导致的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染，有报道称输注白细胞与干扰素联合使用，成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。

3.基因治疗和骨髓移植：患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因，可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞，其NADPH氧化酶活性得到纠正。干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞，改善患儿的临床症状。

4.阻塞性病变的治疗：抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状，外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变，但术后并发症较为常见。柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。

二、预后

严重的细菌感染和真菌感染是CGD患者的主要问题。病程一般5～7年，女性预后好。近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高。