朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症,是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症,是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。

  单器官受累多见于成年人,主要累及的器官有骨骼、皮肤、肺部、淋巴结等器官,其中肺部病变最为常见,占全部85%以上。具体症状如下:

  骨骼病变:几乎所有朗格汉斯细胞组织细胞增生症都会出现骨骼病变,主要表现是溶骨性损害,最多见是颅骨病变,其次是下肢骨,肋骨,骨盆、颌骨和脊髓。如果在X光片下可以看见肋骨出现肿胀、变粗等,之后骨质吸收,萎缩,变细,椎体破坏可变成扁平椎等症状。

  肺部病变:大部分患朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部病变的患者都是吸烟者,尤其是重度吸烟人士,婴儿也有可能出肺部病变,病情较轻是会出现或轻或重的呼吸困难,缺氧等、如果病情加重,则会有气胸,皮下气肿,容易引起呼吸衰竭而导致死亡。

  淋巴结病变:淋巴结病变可能会累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结,但多数患者无发热的症状,有的患者会感到肿大的淋巴结疼痛。其中单纯性的淋巴结的治疗康复效果一般会比较好。

  多系统受累的情况婴儿比较多见,容易引起会引起累一赛病(婴幼儿组织细胞增多病)、汉-许-克综合征(慢性进行性组织细胞增生症)等,主要的症状是皮疹,主要出现在在躯干和头皮发际或耳后等地方,初发时是斑丘疹,后期可能会出血,并留有色素白斑。多系统受累的治疗效果比较差,一般难以快速痊愈。

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