嗜血细胞综合征症状 早发现早治疗

　　 嗜血细胞综合征症状以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O万，80%的患者在2岁以前发病。嗜血细胞综合征症状在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。

　　 细胞学角度专业分析

　　 嗜血细胞综合征症状可以看作细胞因子病，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。

　　 专业治疗办法为您呈现

　　 对于嗜血细胞综合征症状以上描述已经足够详细，接下来专家为您提供几条治疗方法，希望能对您有所帮助。首先是化学疗法，即为常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换。再有事免疫治疗，有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果。造血干细胞移植也可以采用，尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS，最后专家还是希望您能经常做体检，及早检查，尽早治疗。