小儿先天性巨结肠

先天性巨结肠(congenital megacolon，Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。首次就诊多在新生儿期，病人约90%为男孩。先天性巨结肠(congenital megacolon，Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。首次就诊多在新生儿期，病人约90%为男孩。

小儿先天性巨结肠基本知识

是否医保：否

别名：先天性巨肠，无神经节细胞症，希尔施普龙病

发病部位：肠

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿

相关症状：结肠梗阻、不排胎便、顽固性便秘、食欲下降

并发疾病：休克、便秘

小儿先天性巨结肠诊疗知识

就诊科室：儿科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

治愈率：治愈率97%

治疗周期：手术治疗周期14天

治疗方法：药物治疗、手术治疗

小儿先天性巨结肠的种类

便秘	典型症状：排便时间过长、粪便嵌塞、一时性便秘、泻药性便秘、粪便排出过程异常、继发性便秘、原发性便秘、孕期便秘、便秘伴腹部包块、排便障碍、顽固性便秘、新生儿便秘、排便困难、粪便硬结如羊粪状、老人便秘、便秘伴剧烈腹痛、习惯性便秘	多发人群：女性多于男性，老年多于青、壮年
脱水	典型症状：舌尖边红、脉涩或结、细胞外液渗透压增高、中心静脉压偏低、脑细胞脱水、肾小管酸化功能障碍、一过性尿蛋白、气管食管树胶样肿、中枢神经抑制药诱发昏迷、易倦感、小儿前囟凹陷、双侧肾上腺皮质增生、脱水热、血液呈现浓缩、肾浓缩功能障碍、舌质红绛、眼花、液体平衡失调、小肠危象、精神运动性活动变坏、细胞外液减少、低颅压综合征	多发人群：青少年

小儿先天性巨结肠的并发症

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休克	典型症状：表情淡漠、神志模糊、脉搏细弱甚至不能清楚触及、肺动脉楔压（PCWP）降低、心排血量减少、心脏压塞征象、脉象细数、皮肤湿冷、脱症、血压下降、静脉萎陷、低颅压综合征、少尿、反应迟钝、虚汗	多发人群：所有人，老年人比较多
便秘	典型症状：排便时间过长、粪便嵌塞、一时性便秘、泻药性便秘、粪便排出过程异常、继发性便秘、原发性便秘、孕期便秘、便秘伴腹部包块、排便障碍、顽固性便秘、新生儿便秘、排便困难、粪便硬结如羊粪状、老人便秘、便秘伴剧烈腹痛、习惯性便秘	多发人群：女性多于男性，老年多于青、壮年