肝豆状核变性伴发的精神障碍
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
肝豆状核变性伴发的精神障碍基本知识
是否医保： 否
别 名： 威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍
发病部位： 颅脑
传染性： 无传染性
多发人群： 少年到壮年
相关症状： 易激动、 智能减退、 严重情绪障碍、 肌张力过高、 情感淡漠、 血清铜氧化酶吸光度降低
并发疾病：
肝豆状核变性伴发的精神障碍诊疗知识
就诊科室： 神经内科、 精神病科
治疗费用： 市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率： 20%
治疗周期： 2-4个月
治疗方法： 药物治疗
