特发性肺纤维化
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性... 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
特发性肺纤维化基本知识
是否医保： 是
别 名： IPF,特发性肺纤维变性
发病部位： 肺
传染性： 无传染性
多发人群： 见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间
相关症状： 肺部啰音、 鼻翼扇动、 黏液脓性痰、 胸廓异常、 继发感染、 肺间质纤维化、 炎性细胞浸润、 脓痰、 右心衰竭、 咳血痰、 干咳、 关节酸痛、 杵状指（趾）、 肺纤维化
特发性肺纤维化诊疗知识
就诊科室： 呼吸内科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率： 70%
治疗周期： 1-3个月
治疗方法： 药物治疗
