原发性胆汁性肝硬化

原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

原发性胆汁性肝硬化基本知识

是否医保：是

别名：肥大性肝硬化，汉诺特肝硬化

发病部位：肝

传染性：无传染性

多发人群：无特发人群

并发疾病：皮肤瘙痒症、骨质疏松、肝性脑病、上消化道出血

原发性胆汁性肝硬化诊疗知识

就诊科室：消化内科、肝病

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（20000 ——50000元）

治愈率： 85%

治疗周期： 3-6月

治疗方法：药物治疗、肝移植

原发性胆汁性肝硬化的相似疾病

药物性肝硬化	典型症状：门静脉血流郁滞、肝大而硬、门脉高压、肝腹水	多发人群：长期服药者
营养不良性肝硬化	典型症状：消瘦严重者呈”皮包骨头”样、皮肤为金属颜色或石板灰色、门静脉血流郁滞、角膜色膜环、尿钠排出量极低、小胆管扭曲、血清碱性磷酸酶可呈进行性增高、脉络暴露、肝星状细胞增生、第二性征改变、腹壁静脉怒张、血吸虫导致的肝硬化、肝细胞坏死、肝脏轻度脂肪变性、移动性浊音、肝叶萎缩、非感染性发热、肝大而硬、蛙状腹、球蛋白异常、肝质地硬、血浆白蛋白降低、生长缓慢、乙肝e抗原（HBeAg）阳性、胸水、婴儿枕秃、门体侧支循环、肝功能异常、膨胀性肝脏搏动、溴磺酞排泄延迟、肝腹水、乙肝表面抗原（HBsAg）阳性、乙肝表面抗体（抗HBs）阳性	多发人群：由长期营养缺乏者
小儿肝硬化	典型症状：皮肤为金属颜色或石板灰色、肝细胞脂肪性变、门静脉血流郁滞、角膜色膜环、小胆管扭曲、血清碱性磷酸酶可呈进行性增高、脉络暴露、肝星状细胞增生、第二性征改变、腹壁静脉怒张、血吸虫导致的肝硬化、肝细胞坏死、肝脏轻度脂肪变性、移动性浊音、肝叶萎缩、非感染性发热、肝大而硬、蛙状腹、梅毒肝、球蛋白异常、肝质地硬、食欲下降、乙肝e抗原（HBeAg）阳性、门脉高压、胸水、肝臭、下肢浮肿、门体侧支循环、肝功能异常、膨胀性肝脏搏动、溴磺酞排泄延迟、肝腹水、乙肝表面抗原（HBsAg）阳性、肝气不足、乙肝表面抗体（抗HBs）阳性、肝功能受损	多发人群：嬰幼兒
妊娠合并肝硬化	典型症状：腹壁静脉怒张、肝细胞坏死、脾大、膨胀性肝脏搏动、肝掌	多发人群：青壮年孕妇人群
肝炎后肝硬化	典型症状：肝病容、食管下段静脉曲张、肝质地硬、腹胀、小三阳、肝区痛、肚子疼、乏力、食欲不振、肝腹水、肝脾肿大	多发人群：乙肝患者于中老年多见

原发性胆汁性肝硬化的并发症

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皮肤瘙痒症	典型症状：肛门瘙痒、头皮痒、小腿瘙痒干燥、剧痒、冬季皮肤瘙痒、阵发性瘙痒	多发人群：一般以老年人多见
骨质疏松	典型症状：广泛性骨质疏松、驼背、脾失健运、骨痒、异位钙化、四肢长骨和肌肉无规律的酸痛、四肢关节如折、血清降钙素水平增高、脊柱骨质改变、骨骼变形缩短、胸椎畸形、骨代谢减低、全身骨骼肌收缩、肾浓缩功能障碍、微循环障碍、腰椎骨质增生、骨质破坏、椎管大小变化、腰骶疼痛	多发人群：所有人群，老年人最多
肝性脑病	典型症状：谵妄、意识模糊、昏睡、大小便失禁、反应迟钝	多发人群：肝病患者
上消化道出血	典型症状：粪便黑色并带有血液、易昏厥、冷汗、心率增快、大便呈褐色	多发人群：所有人群