先天性性联无γ-球蛋白血症
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球... 由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
先天性性联无γ-球蛋白血症基本知识
是否医保： 否
别 名： 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
发病部位： 血液血管
传染性： 无传染性
多发人群： 家族病史 均为男性
相关症状：
并发疾病： 脑膜炎
先天性性联无γ-球蛋白血症诊疗知识
就诊科室： 内科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率： 对症治疗为主无法根治
治疗周期： 终身间歇性治疗
治疗方法： 预防治疗、药物治疗
