小儿糖原贮积病Ⅲ型
糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
小儿糖原贮积病Ⅲ型基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病
发病部位: 全身
传染性: 无传染性
多发人群: 儿童
相关症状: 肝功能衰竭
并发疾病: 肝纤维化
小儿糖原贮积病Ⅲ型诊疗知识
就诊科室: 内分泌科、 儿科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率: 20-30%
治疗周期: 2-4年
治疗方法: 无有效治疗