毛细血管扩张性共济失调综合征
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染,易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。 毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染,易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。
毛细血管扩张性共济失调综合征基本知识
是否医保: 否
别 名: 共济失调性毛细血管扩张症,毛细血管扩张性共济失调综合症,运动失调性毛细血管扩张症,共济失调毛细血管扩张症,共济失调-毛细血管扩张综合征,路易斯·巴尔氏综合征
发病部位: 颅脑、 皮肤
传染性: 无传染性
多发人群: 婴幼儿
相关症状: 脑干病变、 红赤面、 周围神经损害、 闭目难立征、 感觉性共济失调步态、 深感觉障碍、 行走呈大步态、 颜面充血呈樱桃红色、 肢体运动不协调、 易跌倒、 平衡功能障碍、 意向性震颤、 腱反射消失、 脸颊出现红血丝、 小脑性共济失调、 步态不稳、 鼻子红血丝、 休克性神经受累
毛细血管扩张性共济失调综合征诊疗知识
就诊科室: 神经内科、 眼科
治疗费用: 市三甲医院约(500-1000元)
治愈率: 30%
治疗周期: 1-2个月
治疗方法: 手术治疗
毛细血管扩张性共济失调综合征的并发症
查看毛细血管扩张性共济失调综合征的并发症解读>>白血病 | 典型症状: 眼底出血和渗出 、 白血病细胞浸润 、 骨髓象左移现象 、 骨压痛 、 骨髓巨核细胞成熟障碍 、 继发感染 、 柏油便 、 持续性弛张热 、 嗜酸性粒细胞增多 、 牙龈出血 | 多发人群:儿童和青年 |
斜视 | 典型症状: 头痛 、 眼球不能随意动 、 步态不稳 、 畏光 、 周身不适 、 恶心与呕吐 、 结膜充血 、 眼痛 、 视物模糊 、 眼疲劳 、 失眠 、 复视 | 多发人群:用眼姿势不良者 |
淋巴瘤 | 典型症状: 浅表淋巴结进行性肿大 、 淋巴结充血 、 大块软组织撕脱 、 淋巴管破裂 、 纵隔淋巴结增生 、 淋巴管淤积 、 淋巴液流出 、 淋巴增生 、 腹股沟淋巴结肿大 、 嗜酸性粒细胞增多 、 浅表淋巴结肿大 、 耳前淋巴结肿大 、 局部淋巴结肿大 | 多发人群:青壮年 |