健康之初 - 拉福拉病

拉福拉病

拉福拉病(Laforarsquo;s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜碱性包涵体(Lafora小体),自此以来开始对本病有了新的认识。  本病患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫,有时,在肌阵挛和痫性发作出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰... 拉福拉病(Laforarsquo;s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜碱性包涵体(Lafora小体),自此以来开始对本病有了新的认识。  本病患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫,有时,在肌阵挛和痫性发作出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。  患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3~30micro;m,PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应,同时进行电镜观察有助确诊。

拉福拉病基本知识

是否医保:

别       名: Lafora病

发病部位: 颅脑、 肌肉

传染性: 无传染性

多发人群: 好发于儿童晚期和青春期

相关症状: 肌阵挛意识丧失

并发疾病: 老年褥疮褥疮

拉福拉病诊疗知识

就诊科室: 神经内科

治疗费用: 市三甲医院约(1000 —— 3000元)

治愈率: 70%

治疗周期: 2-4月

治疗方法: 药物治疗

拉福拉病的并发症

查看拉福拉病的并发症解读>>
老年褥疮 典型症状: 神志不清周身出汗颤抖血沉增快 多发人群:老年人
褥疮 典型症状: 皮肤水疱,后形成黑色干痂鳞屑结痂 多发人群:所有人群
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