小儿先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。 CDA的特点是：①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis)。先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。 CDA的特点是：①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis)。

小儿先天性红细胞生成异常性贫血基本知识

是否医保：否

别名：小儿先天性红细胞生长不良性贫血

发病部位：血液血管

传染性：无传染性

多发人群：儿童

相关症状：嗜红细胞综合征、失血过多后贫血、急性贫血、糖尿

并发疾病：血色病、肝硬化、黄疸

小儿先天性红细胞生成异常性贫血诊疗知识

就诊科室：血液科、儿科

治疗费用：暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗周期：暂无相关资料

治疗方法：暂无相关资料

小儿先天性红细胞生成异常性贫血的并发症

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血色病	典型症状：毛发稀少、皮肤为金属颜色或石板灰色、甲状旁腺机能减退、皮肤色素沉着呈青铜色、皮肤弹性差、脂肪泻、隐痛、毛发脱落、血糖升高、昏睡、体毛脱落、月经稀少、静脉曲张、女性不孕、皮肤干燥、精子稀少、肝功能异常、甲状腺功能低下、性欲减退、心脏扩大、睾丸萎缩、肝昏迷、无力	多发人群：所有人群
肝硬化	典型症状：肝脏病变弥漫、溲黄、甲胎蛋白增高、尿胆原增加、难治性腹水、皮肤为金属颜色或石板灰色、肝细胞脂肪性变、门静脉血流郁滞、扣痛、泻物清稀如米泔水、小胆管扭曲、血清碱性磷酸酶可呈进行性增高、脉络暴露、掌跖发红、水母头征、肝星状细胞增生、慢性面容、内湿素盛、腹壁静脉怒张、脉氧合不足、吐血衄血、血吸虫导致的肝硬化、肝细胞坏死、肝脏轻度脂肪变性、移动性浊音、胡萝卜素血症、肝叶萎缩、肝大而硬、手掌及足底发红、肝质地硬、上腹部肿块及腹胀、门脉高压、胸水、血性腹水、下肢浮肿、肝区痛、食欲异常、门体侧支循环的形成、门体侧支循环、老年人小腿浮肿、血清铜氧化酶吸光度降低、膨胀性肝脏搏动、乙肝小三阳、手心发热、肝腹水、大便黑色、疲乏、上腹部包块、肝气不足、呕血	多发人群：20～50岁的男性
黄疸	典型症状：皮肤呈浅黄或深金黄色、生理性黄疸、胆汁排泄受阻、黄指甲、溲黄、尿胆原增加、角膜色膜环、细胞感染增大、泻物清稀如米泔水、血清碱性磷酸酶可呈进行性增高、脉络暴露、皮肤呈黄绿或绿褐色、内湿素盛、粪便中排出的粪胆原增加、吐血衄血、胆汁泛溢、鼻子黄色或棕色、胡萝卜素血症、水湿不运、胃脘饱胀、核黄疸、眼白发黄、胆囊增大、肝脏肿大、新生儿母乳喂养后出现黄疸、高代谢征群、重度黄疸、大便色浅、尿黄似浓茶、血红蛋白尿、皮肤瘙痒、嗳气、心率过缓、湿热、腹痛伴黄疸、阻塞性黄疸、病理性黄疸、胆红素升高、大便呈褐色、婴儿脸色发黄、溶血性黄疸、巩膜黄染	多发人群：所有人群。新生儿多