原卟啉病
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。 原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
原卟啉病基本知识
是否医保： 否
别 名： 红细胞肝性卟啉病,原卟啉症
发病部位： 血液血管
传染性： 无传染性
多发人群： 男性发病约为女性的2倍多，多在儿童期和青年期发病
相关症状： 光感性皮肤损害、 胡萝卜素血症、 疱疹、 尿中有较多尿卟啉、 色素异常
并发疾病： 肝硬化
原卟啉病诊疗知识
就诊科室： 血液科
治疗费用： 市三甲医院约（3000 —— 8000元）
治愈率： 40%
治疗周期： 1-3个月
治疗方法： 药物治疗
原卟啉病的并发症
查看原卟啉病的并发症解读>>| 肝硬化 | 典型症状： 肝脏病变弥漫 、 溲黄 、 甲胎蛋白增高 、 尿胆原增加 、 难治性腹水 、 皮肤为金属颜色或石板灰色 、 肝细胞脂肪性变 、 门静脉血流郁滞 、 扣痛 、 泻物清稀如米泔水 、 小胆管扭曲 、 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 、 脉络暴露 、 掌跖发红 、 水母头征 、 肝星状细胞增生 、 慢性面容 、 内湿素盛 、 腹壁静脉怒张 、 脉氧合不足 、 吐血衄血 、 血吸虫导致的肝硬化 、 肝细胞坏死 、 肝脏轻度脂肪变性 、 移动性浊音 、 胡萝卜素血症 、 肝叶萎缩 、 肝大而硬 、 手掌及足底发红 、 肝质地硬 、 上腹部肿块及腹胀 、 门脉高压 、 胸水 、 血性腹水 、 下肢浮肿 、 肝区痛 、 食欲异常 、 门体侧支循环的形成 、 门体侧支循环 、 老年人小腿浮肿 、 血清铜氧化酶吸光度降低 、 膨胀性肝脏搏动 、 乙肝小三阳 、 手心发热 、 肝腹水 、 大便黑色 、 疲乏 、 上腹部包块 、 肝气不足 、 呕血 | 多发人群：20～50岁的男性 |
