糖原累积症
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
糖原累积症基本知识
是否医保： 否
别 名： 糖原累积症，糖原累积病
发病部位： 全身
传染性： 无传染性
多发人群： 先天性酶缺陷患者
相关症状： 肌张力降低、 肝功能不全、 肌性肌无力、 静脉曲张、 肌肉萎缩、 心脏增大
并发疾病： 肝纤维化
糖原累积症诊疗知识
就诊科室： 消化内科、 儿科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
治愈率： 40%
治疗周期： 3个月
治疗方法： 饮食、药物治疗
