恶性萎缩性丘疹病
本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。 本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
恶性萎缩性丘疹病基本知识
是否医保： 否
别 名： 德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德
发病部位： 血液血管
传染性： 无传染性
多发人群： 20～40岁，男性
相关症状： 叶状脱色斑、 皮肤萎缩和色素沉着、 孕妇肚子痒、 皮肤硬化、 风丘疹、 出血性丘疹
并发疾病： 腹膜炎
恶性萎缩性丘疹病诊疗知识
就诊科室： 神经内科、 皮肤科
治疗费用： 市三甲医院约（3000 —— 8000元）
治愈率： 60%
治疗周期： 2个月
治疗方法： 药物治疗
