原发性视网膜色素变性
原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚，但绝大多数在30岁以... 原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚，但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。有的还伴有其他器官的疾病或成为一周身综合征的表现之一。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。
原发性视网膜色素变性诊疗知识
就诊科室： 眼科
治疗费用： 市三甲医院约（1000——5000元）
治愈率： 80%
治疗周期： 3-6个月
治疗方法： 药物治疗 对症治疗...
原发性视网膜色素变性的相似疾病
| 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变 | 典型症状： 恶性贫血 、 贫血貌 、 有效血容量减少 、 眼底樱桃红斑 、 失血过多后贫血 、 中心暗点扩大 、 蓝巩膜 、 急性贫血 、 易疲乏 、 视物变形 | 多发人群：所有人群 |
| 主动脉弓综合征视网膜病变 | 典型症状： 主动脉弓右位 、 视网膜水肿 、 主动脉窦破裂 、 格子样变性 、 眼底樱桃红斑 、 中心暗点扩大 、 动脉血氧饱和度降低 、 足背动脉搏动消失 、 视物变形 、 长段升主动脉发育不全 、 主动脉瓣上膈膜型狭窄 | 多发人群：20～30岁的青年妇女 |
| 视网膜中央静脉阻塞 | 典型症状： 眼底出血和渗出 、 玻璃体有血迹 、 视网膜静脉纡曲怒张 | 多发人群：中老年人群 |
| 视网膜动脉阻塞 | 典型症状： 单眼突然出现一过性黑蒙 、 视网膜水肿 、 光反射消失 、 眼底黄斑部的樱桃红斑点 、 对光反射迟钝 | 多发人群：中老年人群 |
| 早产儿视网膜病变 | 典型症状： 视网膜出血 、 玻璃体有血迹 、 视网膜脱离 、 视野缺损 | 多发人群：早产儿多见 |
原发性视网膜色素变性的并发症
查看原发性视网膜色素变性的并发症解读>>| 耳聋 | 典型症状： 中枢性耳聋 、 耳蜗性耳聋 、 传导性耳聋 、 神经性耳聋 | 多发人群：所有人群，中老年人为多 |
| 白内障 | 典型症状： 眼球调节功能减退或消失 、 眼部烧伤感 、 指（趾）甲脆软萎缩 、 晶状体膨胀增大 、 色觉丧失 、 瞳孔中能见到白色反光 、 昼盲 、 晶状体皱缩 、 剥夺性弱视 、 晶状体脱位或半脱位 、 玻璃体经瞳孔向前房凸出 、 眼压升高 、 白晕 、 飞蚊症 、 瞳孔变白 、 视物模糊 、 看东西有重影 | 多发人群：儿童、老年人 |
| 青光眼 | 典型症状： 固定于一侧眼及眼眶周围的晚间头痛 、 视神经的原发性萎缩 、 虹膜节段性萎缩 、 眼压突然迅速升高 、 继发性视神经萎缩 、 雾视 、 视野缺损 、 虹视 、 眼底改变 、 睫状充血 、 眼疲劳 、 眼胀 、 高眼压 | 多发人群：所有人群 |
