小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

小脑扁桃体下疝畸形基本知识

是否医保：否

别名：阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝

发病部位：颅脑

传染性：无传染性

多发人群：所有人群

相关症状：短头畸形、共济失调

并发疾病：小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝畸形诊疗知识

就诊科室：脑外科

治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）

治愈率： 80%

治疗周期： 2-6周

治疗方法：手术治疗

小脑扁桃体下疝畸形的相似疾病

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小脑扁桃体下疝畸形的并发症

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小脑扁桃体下疝

典型症状：四肢瘫痪、醉汉步态、小脑体征、肢体运动不协调、腭部可见小出血点、肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩、呼吸暂停

多发人群：婴幼儿