肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速基本知识

是否医保：否

别名：儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS

发病部位：心脏

传染性：无传染性

多发人群：发病年龄从出生后数天至50岁TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。

并发疾病：阿斯综合征、猝死

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速诊疗知识

就诊科室：心血管内科

治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）

治愈率： 50%

治疗周期： 3个月

治疗方法：药物治疗

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的相似疾病

小儿阵发性室上性心动过速	典型症状：新生儿气促、肺含水量增加、气息异常、小儿哭闹不安、逆向型房室折返性心动过速、拒食、周身出汗、 QRS波宽大畸形、心跳过速、舒张晚期奔马律、心率增快、心慌气短	多发人群：儿童
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间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速	典型症状：逆向型房室折返性心动过速、舒张期奔马律、异位性心动过速、胸闷、心慌、心跳过速、舒张晚期奔马律、心慌气短	多发人群：所有人群

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的并发症

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阿斯综合征	典型症状：脉搏细弱甚至不能清楚触及、心音微弱、极速型心率、叹息样呼吸、近事遗忘现象、意识丧失、眼前发黑、黑蒙、心源性晕厥、四肢抽搐、心音异常、面色苍白、心脏杂音、嗜睡、脑缺血、疲乏	多发人群：多见于器质性心脏病患者
猝死	典型症状：睡眠猝死、呼吸浅慢、心脏猝死、情绪起伏大、心前区隐痛	多发人群：所有人群