小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症

X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症基本知识

是否医保：否

别名：小儿IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,小儿X-连锁高IgM血症,小儿伴高IgM性联免疫缺陷,小儿丙种球蛋白缺乏症,小儿高IgM血症,小儿免疫缺陷伴高IgM血症

发病部位：免疫系统、血液血管

传染性：无传染性

多发人群：儿童

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症诊疗知识

就诊科室：血液科、儿科

治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）

治愈率：无法根治，主要以对症治疗为主

治疗周期：终身治疗

治疗方法：药物治疗支持性治疗

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的并发症

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口炎	典型症状：口粘、口咽部水疱状损害、口腔粘膜有形似奶块的斑膜、流口水	多发人群：婴幼儿
血小板减少症	典型症状：骨髓造血细胞再生障碍、皮肤青紫色改变、血小板减少、恶心、面色苍白、便血、疲劳、怕冷	多发人群：所有人群
甲减	典型症状：黏液性水肿、表情淡漠、食欲缺乏、粘液性水肿面容、骨核出现迟，发育小、指（趾）甲脆软萎缩、内分泌功能减退、记忆力障碍、粘膜有粘着性白斑、眼胞浮肿、体型异常、情感淡漠、肌性肌无力、淡漠型甲亢、下肢浮肿、心动过缓、四肢无力、甲状腺功能低下	多发人群：女性多于男性
溶血性贫血	典型症状：血分不足、四肢乏力、急性贫血、血沉增快、心音异常、溶血现象、四肢酸痛无力、重度贫血、腰酸背痛、血虚、肝功能受损	多发人群：所有人群
口腔溃疡	典型症状：无痛性口腔溃疡、进食过硬的食物口腔损伤、痛性红舌、口腔糜烂、顽固性口腔溃疡、口腔粘膜弥漫充血、复合性溃疡、容易上火、口舌生疮、口腔痛、口腔血泡、舌头上有长时间不愈溃疡、微量元素缺少	多发人群：所有人群