健康之初 - 镰状细胞贫血

镰状细胞贫血

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态... 镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。

镰状细胞贫血基本知识

是否医保:

别       名: 镰状细胞性贫血

发病部位: 关节、 其他

传染性: 无传染性

多发人群: 所有人群

相关症状: 指(趾)骨梗死失血过多后贫血红细胞体积增大急性贫血重度贫血血虚

并发疾病: 化脓性关节炎股骨头坏死骨髓炎

镰状细胞贫血诊疗知识

就诊科室: 血液科、 中西医结合科

治疗费用: 市三甲医院约8000--18000

治愈率: 95%(一般经过有效治疗后,一般能够95%有效

治疗周期: 2-4个月

治疗方法: 药物治疗、输血治疗、骨髓移植

镰状细胞贫血的相似疾病

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镰状细胞贫血的并发症

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