健康之初 - 小儿硬皮病

小儿硬皮病

硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。  它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两... 硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。  它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。

小儿硬皮病基本知识

是否医保:

别       名: 小儿胶原沉着病,小儿硬皮症

发病部位: 皮肤

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 关节痛肺受累肢端硬化粘膜萎缩挛缩性疤痕硬斑张口困难凹陷瘢痕肺间质纤维化毛发脱落皮温降低肢端苍白发组潮红皮肤硬化心脏增大钙化

并发疾病: 心包炎吸收不良综合征肺动脉高压

小儿硬皮病诊疗知识

就诊科室: 儿科、 皮肤科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

治愈率: 80%

治疗周期: 3月

治疗方法: 饮食疗法、药物治疗

小儿硬皮病的并发症

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心包炎 典型症状: 心包填塞奇脉心包纤维增厚心包内出血心包膜发炎心包压塞午后潮热心包缩窄心包破损伤 多发人群:所有人群
吸收不良综合征 典型症状: 脂肪泻腹鸣下肢浮肿身体瘦弱低蛋白血症 多发人群:所有人群
肺动脉高压 典型症状: 劳力性呼吸困难颈静脉怒张下肢浮肿心脏杂音收缩期反流性杂音肺动脉瓣区可听到喷射音肝肿大声音嘶哑 多发人群:无特殊发病群体,75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。
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