健康之初 - 褐黄病

褐黄病

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。  本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于... 褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。  本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。

褐黄病基本知识

是否医保:

别       名: 褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征

发病部位: 关节

传染性: 无传染性

多发人群: 遗传患者通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。

相关症状: 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着

并发疾病: 主动脉瓣狭窄前列腺炎

褐黄病诊疗知识

就诊科室: 内分泌科、 骨科

治疗费用: 市三甲医院约3000--7000

治愈率: 55%(以激光治疗为主)

治疗周期: 2-6个月

治疗方法: 药物治疗

褐黄病的并发症

查看褐黄病的并发症解读>>
主动脉瓣狭窄 典型症状: 端坐呼吸 多发人群:风湿病患者尤为多发
前列腺炎 典型症状: 会阴部牵引痛尿后滴白耻骨上痛尿道口有白膜形成无症状性菌尿白色尿液尿道口粘连尿道流血前列腺分泌物含有许多脓缩细胞白色黏液状尿器质性早泄阴茎疼痛男性小腹坠痛排尿不畅急性尿潴留尿道刺痒 多发人群:青壮年时期以及成年男性,性活动频繁
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