健康之初 - 尼曼-匹克氏病

尼曼-匹克氏病

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。 尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

尼曼-匹克氏病基本知识

是否医保:

别       名: 鞘磷脂沉积病

发病部位: 骨髓、 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 先天婴幼儿

相关症状: 高度膨胀的毛细血管襻眼底樱桃红斑SM累积量升高智能减退肌张力降低学习困难婴儿喂养困难食欲异常倒地笑核上性垂直性眼肌瘫痪

并发疾病: 耳聋营养不良

尼曼-匹克氏病诊疗知识

就诊科室: 神经内科、 儿科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

治愈率: 10%

治疗周期: 1--6个月

治疗方法: 药物治疗、中药治疗、手术治疗

尼曼-匹克氏病的并发症

查看尼曼-匹克氏病的并发症解读>>
耳聋 典型症状: 中枢性耳聋耳蜗性耳聋传导性耳聋神经性耳聋 多发人群:所有人群,中老年人为多
营养不良 典型症状: 博氏线食欲缺乏消瘦严重者呈”皮包骨头”样严重性假肥大型营养不良症异常矮小齿迟全身消瘦型皮下脂肪消失唇甲色淡营养障碍指甲可见横沟纺脱屑生长缓慢食欲下降精神萎靡体型异常皮肤干燥食欲异常低蛋白血症水样便表皮角化微量元素缺少 多发人群:所有人群
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